Syndrome de Reye - description, symptômes (signes), diagnostic, traitement.

Le syndrome de Reye est un état pathologique qui se manifeste par une encéphalopathie et une dégénérescence graisseuse du foie. Les premiers symptômes de la maladie - vomissements incessants, nausée, diarrhée. L'hépatomégalie, les symptômes neurologiques, les troubles respiratoires et le coma se développent progressivement. Les mesures de diagnostic visent à déterminer le taux de glucose, les enzymes hépatiques, l'ammoniac et les facteurs de coagulation dans le sang. Pour identifier le degré de perturbation du système nerveux central, un électroencéphalogramme est réalisé, un scanner cérébral et une biopsie du foie sont prescrits. Les mesures thérapeutiques ne peuvent arrêter le développement de la pathologie, elles visent à maintenir les fonctions vitales du corps.

Syndrome de Reye

Le syndrome de Reye est une maladie rare mais extrêmement dangereuse caractérisée par des lésions cérébrales prédominantes et une accumulation de graisse dans le foie. Il a été décrit pour la première fois en 1963 par les scientifiques Reye, Morgan et Basal. Selon les statistiques, la pathologie se développe chez les enfants et les adolescents infectés par des infections virales dans un rapport de 2: 100 000. Les cas de la maladie chez l'adulte sont extrêmement rares, bien qu'ils ne soient pas exclus.

À ce jour, les critères cliniques du syndrome de Reye incluent une encéphalopathie de genèse non inflammatoire chez un patient de moins de 16 ans, accompagnée d’une augmentation plus de trois fois des niveaux d’ALAT, d’AST ou d’ammoniac, d'une dystrophie du foie gras ou de ces deux signes simultanément. Le syndrome «classique» de Reye est généralement associé à des antécédents d'aspirine, atypiques - à des troubles métaboliques congénitaux (métabolisme des acides aminés, des acides gras et organiques, des enzymes impliquées dans le cycle de production de l'ornithine urée, etc.). Des formes de la maladie ressemblant à des rayons (atypiques) ne sont enregistrées que chez les enfants de moins de cinq ans.

Depuis 1973, le taux de mortalité dans le syndrome de Reye a presque diminué de moitié et ne dépasse pas actuellement 20% en moyenne, bien que dans un groupe allant jusqu’à cinq ans (et cela est particulièrement vrai pour les enfants de moins d’un an), un patient sur deux décède. Le plus souvent, un diagnostic tardif et une hospitalisation conduisent à une issue tragique. L'évolution de la maladie dépend de nombreux facteurs, notamment de la rapidité avec laquelle le diagnostic correct est posé, du début des procédures thérapeutiques; sur la gravité du processus.

Causes et pathogenèse du syndrome de Reye

Les causes exactes ayant conduit au développement du syndrome de Reye n'ont pas encore été étudiées. On pense que la base de tous les processus est l’endommagement des mitochondries et la violation de leur fonction, ou plutôt l’échec de la synthèse de l’ATP - un composé qui constitue la principale source d’énergie pour les cellules et assure tous les processus métaboliques dans le corps. Une multitude de causes externes et internes peuvent entraîner une anomalie mitochondriale: médicaments, infections, toxines, anomalies congénitales, etc. Parallèlement, des dommages mitochondriaux sont constatés dans tous les organes et tissus, mais plus particulièrement dans les cellules du foie et du cerveau.

De nombreuses études cliniques menées à l'intersection de la gastro-entérologie, de la toxicologie, de l'hépatologie, de la virologie et d'autres sciences ont également prouvé l'effet de l'administration de médicaments à base d'acide acétylsalicylique dans le traitement d'infections virales sur l'incidence du syndrome de Reye. Tous les patients malades ont enregistré la pathologie infectieuse antérieure: grippe, varicelle, scarlatine et autres. En outre, le risque de syndrome de Reye augmente d'un facteur 35 si l'aspirine était utilisée pour traiter ces maladies. Il est associé à l'effet toxique du médicament sur les cellules de tout l'organisme, en particulier les cellules du foie et du cerveau. Également enregistré des cas de réduction de la durée, de la gravité et de la prévalence de la pathologie avec le refus d'aspirine de patients ou le remplacement de celle-ci par d'autres médicaments antipyrétiques et anti-inflammatoires, ce qui prouve encore une fois l'effet néfaste du médicament.

Symptômes du syndrome de Reye

Dans la plupart des cas, les symptômes du syndrome de Reye apparaissent après la guérison complète d'un patient infecté par une infection virale, mais des signes cliniques apparaissent parfois au cinquième jour d'une maladie infectieuse. Les premières manifestations du syndrome de Reye ressemblent à des maladies du tractus gastro-intestinal: nausées, vomissements, diarrhée, si bien que beaucoup de gens se tournent principalement vers un gastro-entérologue. La taille du foie augmente progressivement pour atteindre un maximum de 5 à 7 jours de maladie, mais la jaunisse n'apparaît pas. Quelques jours plus tard, des symptômes neurologiques se manifestent: désorientation dans l'espace, confusion, somnolence, irritabilité, respiration accrue, gonflement du cerveau, paralysie et convulsions, coma.

Les signes cliniques du syndrome de Reye dépendent en grande partie de l'âge du patient. Le syndrome se développe le plus souvent dans l'enfance, mais affecte parfois aussi les adultes. Chez le nourrisson, dans la plupart des cas, les convulsions sont dues à un manque de glucose ou à un accident cérébrovasculaire, des troubles respiratoires, une diarrhée sont également enregistrés. Les vomissements sont presque toujours absents. Les enfants plus âgés atteints du syndrome de Reye souffrent principalement de vomissements indomptables, de convulsions, de troubles de la respiration et de la conscience. Ces symptômes sont également caractéristiques des adultes. Toutes les manifestations durent environ 1-2 semaines, puis disparaissent progressivement. Malheureusement, dans 50% des cas, la pathologie est fatale.

La régularité de l'évolution de la maladie a permis à Lovejoy et à d'autres spécialistes d'identifier les principales phases du syndrome de Reye. Au stade 0, il peut y avoir des signes d'hépatose graisseuse du foie, mais il n'y a pas de manifestations cliniques. Le stade 1 se caractérise par des vomissements, une léthargie, une somnolence, un dysfonctionnement du foie et une issue fatale à ce stade: environ 5%. Stade 2 Le syndrome de Reye se manifeste par une désorientation, un délire, un trouble respiratoire, des convulsions, une insuffisance hépatique, un comportement agressif, une agitation, une accélération du rythme cardiaque, de la fièvre, une transpiration et une dilatation des pupilles.

3ème stade signifie l'apparition du coma; augmentation marquée de la respiration, modifications des réflexes pupillaires, altération de la fonction hépatique. Au cours de cette période, environ 50 à 60% des patients décèdent. Au stade 4 du syndrome de Reye, il manque la plupart des réflexes (tendon, pupillaire, etc.) et des réactions aux stimuli, aux troubles respiratoires et à l’approfondissement du coma. La mortalité de ce groupe de patients est de 95%.

Diagnostic du syndrome de Reye

Il est assez difficile de diagnostiquer un patient uniquement sur la base de manifestations cliniques, car le syndrome de Reye ne présente aucun signe spécifique. Il est très important de rester vigilant face à cette pathologie et, si nécessaire, de prendre des mesures urgentes pour sauver la vie du patient.

Le diagnostic de laboratoire du syndrome de Reye consiste à effectuer une analyse biochimique du sang. Un signe précoce de la pathologie est une augmentation de la concentration d'ammonium dans le sang, mais au bout de 3-4 jours, son niveau diminue à un état normal. Chez les patients présentant une augmentation des transaminases sériques, l'activité de la bilirubine et de la phosphatase alcaline ne change pas. Chez les enfants atteints du syndrome de Reye, d'hypoglycémie (diminution de la concentration de glucose dans le sang), d'hypoalbuminémie (déficit en albumine), d'hypoprothrobinémie (diminution du taux de prothrombine), une diminution du nombre de facteurs du système de coagulation sanguine est détectée.

Souvent, une biopsie du tissu hépatique est réalisée: elle permet de révéler la dégénérescence graisseuse des cellules. Le syndrome de Reye est caractérisé par l’absence de signes d’inflammation et de nécrose. Afin de déterminer les modifications neurologiques, effectuez un électroencéphalogramme, un scanner du cerveau. Pour exclure les lésions infectieuses du système nerveux, effectuez une étude de la liqueur.

Le traitement du syndrome de Reye

Les mesures thérapeutiques ne peuvent pas arrêter le développement du syndrome de Reye, elles visent uniquement à maintenir les fonctions vitales. Les patients doivent être hospitalisés aux soins intensifs, le traitement à domicile est exclu.

Le traitement des patients atteints du syndrome de Reye en état de coma vise à prévenir une issue tragique et des complications indésirables, en particulier une augmentation de la pression intracrânienne. La pression intracrânienne ne doit pas dépasser 15 torrs, avec la croissance des indicateurs prescrits d'injections intraveineuses de mannitol et de furosémide et d'autres médicaments. Pour prévenir l'inflammation dans le tissu cérébral injecté des corticostéroïdes.

En outre, une solution de glucose concentrée est prescrite aux patients atteints du syndrome de Reye pour compenser sa déficience, et les troubles de la coagulation sanguine sont également corrigés par l'injection de vitamine K, plasma fraîchement congelé. Parfois, des transfusions sanguines ou une hémodialyse sont utilisées. En même temps que les procédures, les paramètres vitaux sont constamment mesurés: pression, pouls, fréquence respiratoire, etc. Lorsque des violations sont détectées, elles sont corrigées.

Prévision et prévention du syndrome de Reye

Récemment, il y a une tendance à améliorer le pronostic du syndrome de Reye. Selon les statistiques, il y a une diminution de la mortalité, à l'exception des nourrissons et des patients au 4ème stade de la maladie. Une détection rapide et un traitement rapide constituent la base du succès de la maladie.

En général, le pronostic du syndrome de Reye dépend du degré de modification des fonctions du système nerveux central et du taux de progression des troubles. Les patients qui ont surmonté la phase aiguë de la pathologie récupèrent dans la plupart des cas la cavité. Il arrive parfois que les cellules cérébrales soient endommagées: retard mental, convulsions, pathologie des nerfs périphériques, etc. Un certain nombre de signes indiquent un pronostic défavorable: changement instantané des trois premières étapes, apparition précoce de crises, augmentation significative de l'ammoniac (supérieure à 300 μg). / ml), une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien, des résultats médiocres d'un électroencéphalogramme. Le syndrome de Reye ne se développe presque jamais deux fois chez une personne.

Pour prévenir le développement de la pathologie, il est important de faire attention à l'état général de l'enfant. S'il y a des symptômes indésirables, vous devriez immédiatement consulter un médecin et non pas l'automédication. Plus la thérapie est commencée tôt, plus les chances de guérison sont élevées. Il est également nécessaire d'exclure l'utilisation de médicaments à base d'acide acétylsalicylique pour le traitement d'infections virales.

Syndrome de Reye

Le syndrome de Reye est une encéphalopathie aiguë en évolution rapide menaçant le pronostic vital, associée à des lésions hépatiques et, dans sa version classique, du fait de l'administration d'acide acétylsalicylique dans le contexte d'une maladie infectieuse virale. Elle se manifeste par des vomissements soudains, puis une agitation psychomotrice apparaît, alternant avec l'apathie, la léthargie, la désorientation, avec un passage au coma. Diagnostiqué selon les données cliniques, en tenant compte de l'historique, des résultats des tests sanguins biochimiques et cliniques, de la recherche de liquide céphalo-rachidien, d'une échographie de la cavité abdominale, d'un coagulogramme, d'une biopsie du foie par ponction. Le traitement repose sur un traitement intensif des troubles hémodynamiques, de la coagulation, des troubles respiratoires et de l'œdème cérébral. Plus le traitement est commencé tôt, plus l'espoir d'un résultat favorable est grand.

Syndrome de Reye

Le syndrome de Reye (maladie du foie blanc, syndrome de Reye) est une encéphalopathie aiguë à évolution rapide qui survient chez les enfants de moins de 16 ans. Les cas isolés sont décrits chez l'adulte. Pour la première fois, le pathologiste australien Reye a donné un compte rendu complet du syndrome de la clinique en 1963, à la suite de quoi la maladie a commencé à porter son nom et a été reconnue comme une nosologie indépendante. Initialement, spécialistes du domaine de la neurologie et de la pédiatrie, le syndrome de Rey n’était associé qu’à des cas d’encéphalopathie aiguë survenant après la prise d’aspirine dans le contexte d’une infection virale. Plus tard ont été décrits t. Maladie de Rhea-like. À cet égard, le syndrome de Ray actuellement associé à l'aspirine ou classique et le syndrome de Ray atypique, y compris les syndromes de type Ray, sont actuellement classés.

Le syndrome survient le plus souvent chez les enfants de 5 à 14 ans, quel que soit leur sexe. L'incidence varie: au Royaume-Uni, chez les enfants de moins de 18 ans, elle est de 0,1 cas pour 100 000, aux États-Unis - de 1 cas pour 100 000. Dans les années 1980, l'incidence a diminué considérablement après l'introduction de restrictions à l'utilisation d'aspirine chez les enfants.

Causes du syndrome de Ray

L'étiopathogénie du syndrome n'est pas complètement étudiée. Le syndrome de Ray classique se développe suite à l'administration de préparations d'acide salicylique comme antipyrétiques par des enfants atteints d'infections virales respiratoires aiguës et d'autres infections virales (le plus souvent grippe, varicelle, herpès, parainfluenza). Il convient de souligner qu’il ne s’agit pas d’un surdosage de salicylés, mais de les prendre dans les limites de la posologie recommandée. D'autres médicaments, tels que l'hypoglycine, le valproate, les endotoxines bactériennes, les insecticides et d'autres substances qui agissent comme des poisons mitochondriaux peuvent agir en tant qu'étiofacteurs des syndromes de type Rhea. Selon des études menées au Royaume-Uni, dans 10% des cas, le syndrome de Ray était accompagné de troubles métaboliques congénitaux (déséquilibre métabolique des acides gras, déficit en carnitine transférase, troubles du cycle de l'urée, déficit en glycérine kinase, etc.).

Le principal substrat pathogénique du syndrome de Ray est un trouble du fonctionnement des mitochondries, conduisant à l'apoptose cellulaire (la mort). Les déclencheurs de troubles mitochondriaux peuvent être une variété de facteurs exogènes (médicaments et autres substances) et endogènes (troubles dysmétaboliques). Il a été suggéré que le syndrome de Ray apparaisse chez les enfants présentant une insuffisance infraclinique congénitale en enzymes mitochondriales. Il est connu qu’après l’absorption de salicylates et d’autres substances, leurs métabolites pénètrent dans le foie où ils ont un effet toxique sur les mitochondries. Il en résulte une apoptose des hépatocytes, une infiltration graisseuse du foie et une violation de sa fonction de détoxification. Ceci s'accompagne d'une forte augmentation de la concentration dans le sang de transaminases hépatiques et d'ammoniac, plusieurs fois supérieure à la normale. Ces métabolites ont un effet toxique sur les tissus cérébraux, entraînant le développement d'une encéphalopathie toxique rapidement progressive et un gonflement du cerveau.

Morphologiquement, le syndrome de Ray est caractérisé par une hépatite graisseuse de petite taille, très répandue et se manifestant surtout à la périphérie des lobules hépatiques. Une dégénérescence graisseuse légère s'observe dans d'autres organes somatiques: le pancréas, le muscle cardiaque, l'épithélium des tubules rénaux. Dans les tissus cérébraux, on observe des modifications dégénératives des neurones et un œdème des astrocytes.

Symptômes du syndrome de Ray

Le syndrome de Rey classique se manifeste en moyenne 3 jours après une infection virale, mais cette période peut varier de 12 heures à 21 jours. Avec la varicelle, le syndrome débute par 4-5 jours d'éruption cutanée. Le symptôme obligatoire est le vomissement. En règle générale, il est répété. Dans les 24 à 48 heures qui suivent l’apparition des vomissements, on observe des modifications du comportement de l’enfant, allant de l’irritabilité et de l’excitation inhabituelle à l’inhibition et à la somnolence. L'enfant cesse de parler, ne veut pas manger ni boire, le contact avec lui est difficile. Assez rapidement, le patient cesse de s'orienter dans l'environnement et avec le temps, le délire apparaît. Ces conditions sont accompagnées d'une hyperventilation. Ensuite, l’enfant tombe dans le coma, qui a initialement un type intermittent et ne dure pas plus de 3 heures, puis peut durer de 1 à 4 jours à plusieurs semaines. Dans la dernière phase du syndrome, un arrêt respiratoire survient.

Le syndrome de Reye atypique a une clinique similaire, mais débute généralement au cours des cinq premières années de la vie. Souvent, il se forme sur le fond de troubles métaboliques congénitaux. En général, le syndrome de Rey, quel que soit son type, se caractérise par une progression rapide et, en l'absence de traitement intensif, conduit au décès. Dans certains cas, il peut y avoir un arrêt léger et spontané de la progression des symptômes.

Diagnostic du syndrome de Ray

Le syndrome suspect de Ray chez un pédiatre ou un neurologue peut être utilisé pour détecter des antécédents de connexion avec une infection virale, d'aspirine et d'autres sources de toxines mitochondriales, un tableau clinique typique de la maladie (vomissements suivis de troubles psycho-neurologiques) et un foie hypertrophié. Analyse biochimique du sang avec détermination du niveau d'enzymes hépatiques, échographie de la cavité abdominale, biopsie du foie, l'étude du liquide céphalo-rachidien permet de vérifier le syndrome de Ray.

La biochimie sanguine montre une augmentation de l'AST et de l'ALT supérieure ou égale à 3 fois (voire 20 fois dans certains cas) avec une teneur en bilirubine normale. Le signe pathognomonique est une forte augmentation des niveaux d'ammoniac. Une hypoglycémie est observée dans 40% des cas chez les enfants de moins de 5 ans. La concentration d'électrolytes dans le sang peut varier en fonction du degré de déshydratation provoqué par les vomissements et le refus de boire. Dans la plupart des cas, le syndrome de Ray s'accompagne d'une violation du système de coagulation, qui se reflète dans les données du coagulogramme. La numération globulaire reste dans la plage normale, parfois il y a une légère augmentation des leucocytes.

Afin d'exclure une pathologie infectieuse du système nerveux central, une ponction lombaire est réalisée. L’étude du liquide céphalo-rachidien indique sa stérilité et ne révèle pas d’écarts importants dans sa composition, ce qui élimine le caractère infectieux et inflammatoire de l’encéphalopathie. L'échographie de la cavité abdominale détermine l'élargissement du foie - l'hépatomégalie, son échogénicité accrue de manière diffuse et sa densité structurelle; des changements similaires dans le pancréas sont possibles. Si le syndrome de Ray ne peut pas être établi selon les méthodes de diagnostic ci-dessus, une biopsie du foie est effectuée. Une étude morphologique de spécimens de biopsie révèle une image typique du syndrome: l'absence de modifications inflammatoires et la présence de signes de dégénérescence graisseuse prononcée.

Le syndrome de Reye est un diagnostic d'exclusion. Les diagnostics différentiels sont réalisés avec infections virales, encéphalite, méningite, divers syndromes d'intoxication, hémorragie méningée, etc. Après guérison, les enfants atteints du syndrome sont référés à une consultation génétique pour éliminer leurs maladies métaboliques congénitales.

Traitement et pronostic du syndrome de Ray

Le syndrome de Ray suspecté est une indication d'hospitalisation urgente dans l'unité de soins intensifs. Le traitement est plutôt symptomatique et vise à arrêter les processus pathologiques survenant dans le corps et à maintenir les organes vitaux. Les corticostéroïdes (principalement la prednisone), les perfusions d'électrolytes et de vitamine K et le mannitol sont utilisés pour soulager l'œdème cérébral. L’administration intraveineuse de liquide d’une part est nécessaire à l’élimination rapide de l’ammoniac et d’autres substances toxiques de l’organisme et, d’autre part, elle est limitée en raison du risque de progression de l’œdème cérébral. Correction des troubles circulatoires et des troubles de l'hémostase. Lorsque les troubles respiratoires produisent une intubation trachéale avec hyperventilation. Le traitement est effectué avec une surveillance continue de la pression artérielle, de la composition des gaz dans le sang et de la pression intracrânienne.

La mortalité au stade initial du syndrome est de 5%, au stade de coma intermittent - 50 à 60%, au dernier stade - 95%. La cause du décès est généralement un œdème cérébral, moins fréquent - insuffisance respiratoire, saignements gastriques dus à une coagulopathie, une insuffisance cardiaque, une septicémie ou une insuffisance rénale aiguë. Si le syndrome de Reye est reconnu à un stade précoce et qu'un traitement approprié est immédiatement instauré, nous pouvons espérer une issue heureuse. Grâce à l'amélioration des méthodes de diagnostic et de traitement, le taux de mortalité a été réduit de 40% dans les années 1970. jusqu'à 20% dans les années 1990 En règle générale, chez les enfants survivants, le rétablissement neuro-psychologique est complet.

Empêcher la survenue du syndrome permet le rejet de l'utilisation de salicylés chez les enfants. Actuellement, de nombreux pays ont pour politique de remplacer les salicylés par du paracétamol ou de l'ibuprofène lorsqu'un traitement antipyrétique est nécessaire.

Syndrome de Reye

Le syndrome de Reye est une maladie très grave et à évolution rapide qui menace la vie d'un enfant. Il existe un tel syndrome chez les enfants de moins de 13 ans, accompagné d'inflammation et de gonflement du cerveau, de lésions rapides du tissu hépatique et de l'accumulation de graisse dans celui-ci. Pour la première fois, Douglas Reye, un médecin australien à qui ce syndrome a été attribué, a écrit sur cette maladie en 1963. De 1974 à 1984, les États-Unis ont enregistré chaque année entre 200 et 550 enfants atteints de ce syndrome.

Ce syndrome affecte généralement les enfants et les adolescents. Le développement d'une telle maladie chez l'adulte est extrêmement rare. Il y a eu des périodes au cours desquelles des éclosions importantes ont été observées chez des patients atteints de varicelle et de grippe. Si une personne a souffert du syndrome de Ray, il peut aussi se développer chez d'autres membres de la famille ou des proches. La raison en est inconnue: si l'infection a des propriétés à transmettre ou si elle est liée à l'hérédité.

Causes du syndrome de Reye

On pense que le développement de ce syndrome est associé à une sensibilité accrue des enfants à l'acide acétylsalicylique et aux médicaments qui le contiennent. Tous ces médicaments sont prescrits pour les maladies associées à la fièvre et à la fièvre, par exemple: infections respiratoires aiguës, grippe, rougeole, varicelle.

L'acide acétylsalicylique dans le corps entraîne le développement de dommages généralisés aux éléments des structures cellulaires, ce qui constitue une violation du métabolisme des acides gras. Dans le sang d'un enfant, le niveau de toxines azotées augmente rapidement.

Il en résulte une infiltration graisseuse dans le foie et ses tissus sont endommagés. Du côté du système nerveux central, l'inflammation du cerveau se développe avec un œdème supplémentaire. Par conséquent, un autre nom pour cette affection est une maladie du foie blanc ou une encéphalopathie hépatique aiguë.

Dans ce cas, l'enfant ne jaunit pas et le taux de bilirubine dans le sang ne dépasse pas la norme, mais la teneur en enzymes sériques, en transaminases et en ammoniac augmente immédiatement de 3 à 4 fois ou plus.

Symptômes principaux

L’apparition du syndrome de Reye coïncide souvent avec la période de rétablissement suivant une maladie virale telle que la varicelle ou la grippe, ainsi qu’après la prise d’aspirine. Les symptômes apparaissent généralement dans les 3 à 7 jours suivant l’apparition de la maladie virale sous-jacente. La maladie se développe dans une période de temps allant de quelques heures à 1-2 jours.

Les premières manifestations du syndrome de Ray incluent habituellement:

  • nausée soudaine avec vomissements sévères;
  • perte d'intérêt avec manque d'énergie;
  • comportement très étrange, y compris léthargie, changements de personnalité, irritabilité, troubles de la parole;
  • somnolence, l’enfant a constamment envie de dormir.

Lorsque le foie et le cerveau sont endommagés, les symptômes suivants apparaissent:

  1. l'enfant ne sait pas où il se trouve, ne reconnaît pas ses parents et ses amis, ne peut pas répondre aux questions les plus simples;
  2. il y a une respiration profonde et rapide (hyperventilation);
  3. l'enfant devient très agressif et peut même attaquer sans raison;
  4. des convulsions et le coma apparaissent.

Avec l'apparition de tels symptômes, lorsque la respiration est perturbée, en particulier chez les jeunes enfants de moins de trois ans, une somnolence apparaît avec sa transition brusque en inhibition et désorientation complète, puis en une agitation psychomotrice et des convulsions, de petites éruptions cutanées apparaissent souvent sur la peau d'un jeune enfant..

Dès le début de la maladie, le volume du foie augmente considérablement, la fonction des reins est perturbée et le volume quotidien de l’urine diminue. Un tel enfant doit être hospitalisé d'urgence. Pour la détermination finale du diagnostic du syndrome de Ray, une biopsie du foie et une ponction lombaire sont effectuées.

Seul un traitement médicamenteux intensif peut soulager son état, sous réserve d'un traitement médical immédiat. Si le traitement n’est pas instauré à temps, 30 à 80% des cas aboutissent au décès pendant plusieurs jours. Même s'il était possible de retirer un enfant du coma, des modifications irréversibles du cerveau, entraînant une fatigue mentale et l'apparition d'un syndrome convulsif, entraînent l'apparition d'une cirrhose du foie.

Seule une forme bénigne de la maladie, l'accès rapide à un médecin et une thérapie très intensive permettent à l'enfant de guérir complètement.

Méthodes de traitement du syndrome de Rey

Aucun traitement ne peut arrêter le développement de ce syndrome. Une détection précoce de la maladie et des soins intensifs sont essentiels, qui visent principalement à maintenir les fonctions corporelles, notamment la respiration et la circulation sanguine. Au tout début du traitement, l’objectif principal est de maintenir une pression de perfusion cérébrale d’au moins 50 mm Hg. st. et prévenir les complications associées à une insuffisance hépatique.

Toutes les mesures thérapeutiques visent à éliminer le plus rapidement possible l’ammoniac et d’autres métabolites en excès. Pour cela, du glucose, des solutions liquides et électrolytiques sont perfusés par voie intraveineuse. Pour réduire l'enflure du cerveau et la pression intracrânienne, des corticostéroïdes, du mannitol et de la glycérine sont injectés.

En même temps, on corrige la circulation sanguine et les troubles respiratoires, pour lesquels ils utilisent un cathétérisme des artères et des veines afin de contrôler la composition du sang et l'administration des médicaments nécessaires, ainsi que de connecter l'enfant à un ventilateur.

Prévisions et conséquences

En cas de syndrome de Rhea, le pronostic dépend de l'état des fonctions cérébrales endommagées, de leur vitesse de progression, de la pression intracrânienne et de la quantité d'ammoniac présents dans le sang. Si l'évolution de la maladie présente un faible risque de décès, elle est de 2%, s'il y a un coma profond - 80%.

Si nous parvenons à vaincre la phase aiguë du syndrome de Ray, le rétablissement se poursuivra. Si les crises se produisent plus tard, il peut y avoir des signes de dommages au cerveau. Ce sont des troubles convulsifs, des dommages aux nerfs périphériques, des contractions musculaires, un retard mental. Très rarement, mais il arrive que chez un enfant, le syndrome de Reye se manifeste deux fois.

Quand appeler une ambulance

Une ambulance doit être appelée lorsqu'un enfant présente une infection virale et reçoit des médicaments contenant de l'acide salicylique et que son état s'aggrave: nausées et vomissements graves, confusion, désorientation, agitation, convulsions et perte de conscience.

Afin de prévenir ce syndrome, il est interdit aux enfants de donner de l'acide acétylsalicylique et des médicaments avec son contenu jusqu'à 12 ans. Si vous avez besoin de réduire la température chez un enfant, les médecins vous recommandent d'utiliser du paracétamol et des médicaments qui en contiennent, ainsi que de l'ibuprofène.

Syndrome de Reye chez les enfants

Quel est le syndrome de Reye chez les enfants -

Le syndrome de Reye chez les enfants est une maladie qui affecte certains enfants et adolescents qui ont pris de l'aspirine pour traiter des maladies des voies respiratoires supérieures. Le syndrome de Reye affecte le fonctionnement des reins, du foie et du cerveau. Il est susceptible d'être fatal s'il n'est pas traité à temps.

L'aspirine est considérée comme un médicament sûr, souvent utilisé pour traiter les enfants et les adultes. Mais peu de gens pensent que ce médicament peut constituer une menace pour le corps de l’enfant. La relation entre la prise d'aspirine et l'apparition du syndrome de Ray n'est pas complètement comprise.

En 1963, des chercheurs dirigés par Reye ont décrit pour la première fois des manifestations d’encéphalopathie aiguë non inflammatoire et de dégénérescence graisseuse des organes internes. Il n'y avait aucun signe d'inflammation du cerveau, mais son œdème était présent. Des changements graisseux dans le foie et une augmentation de 3 fois ou plus des transaminases, ou une augmentation du niveau d'ammonium ont été enregistrés.

Quels sont les déclencheurs / causes du syndrome de Ray chez les enfants:

La cause de la maladie n'est pas claire. La violation principale est la perte généralisée aiguë de la fonction mitochondriale. Au début de l'étude, l'apparition du syndrome était associée à des maladies virales telles que la varicelle, l'herpès, la grippe, etc.

Il a en outre été découvert que le syndrome de Reye provoquait l'administration de salicylates pour le traitement des maladies susmentionnées. Dans les années 1980, l’aspirine était considérablement réduite dans les pays anglo-saxons et la fréquence d’enregistrement de la maladie était également réduite.

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant le syndrome de Reye chez les enfants:

Le syndrome de Reye est une unité clinico-pathologique caractérisée par une violation des mitochondries jusqu'à la perturbation complète de l'activité mitochondriale. Dans les mitochondries, le niveau d’Acétyl-CoA diminue. Les perturbations peuvent être causées par des fakotori endogènes ou exogènes: médicaments, infections, troubles métaboliques congénitaux.

Sur la base d'observations cliniques et de l'étude de divers modèles animaux, la participation de différentes enzymes mitochondriales a été prouvée. Parallèlement à la violation de la B-oxydation des acides gras, il existe une violation de la pyruvate carboxylase et, partant, une diminution de la production de glycogène et enfin le développement d'une hypoglycémie. Dans le cycle citrate, une diminution du malate et de la succinate déshydrogénase peut être mise en évidence, dans la région de la chaîne respiratoire, une diminution du cytochrome oxydase et de la partie mitochondriale du cycle de l'urée, une diminution de l'ornithine transcarbamylase et du carbamyl phosphate synthétase.

Symptômes du syndrome de Rey chez les enfants:

Les symptômes initiaux du syndrome de Reye chez les enfants sont les nausées, les vomissements et la diarrhée. Initialement, les manifestations sont similaires à la grippe intestinale et aux maladies infectieuses du tractus gastro-intestinal. Les autres symptômes incluent:

  • insuffisance rénale
  • le foie devient enflammé et rempli de liquide
  • gonflement du cerveau (pour ce symptôme, le syndrome de Ray peut être confondu avec une encéphalite)
  • la respiration s'accélère, dans certains cas, cela devient plus difficile
  • la glycémie chute soudainement
  • somnolence et fatigue
  • le niveau d'ammoniac dans le sang augmente
  • l'acidité du sang augmente
  • nausées et vomissements
  • convulsions et perte de conscience
  • comportement agressif et irrationnel
  • paralysie de certains groupes musculaires dans les bras ou les jambes

Les symptômes apparaissent 1-2 semaines.

Diagnostic du syndrome de Rey chez les enfants:

Diagnostiquer le «syndrome de Ray» est assez difficile pour un enfant en raison de l'absence de symptômes spécifiques qui ne seraient caractéristiques que de cette maladie. Risque élevé d'erreur médicale dans le diagnostic. Pour clarifier le diagnostic, vous avez besoin de plusieurs études. Le médecin doit connaître tous les médicaments qui ont été administrés à l’enfant dans un avenir proche.

Le test sanguin détermine:

  • enzymes hépatiques, cholestérol et facteurs de coagulation sanguine
  • niveau d'ammoniac
  • taux de bilirubine, d'amylase et de lipase
  • teneur en glucose

Les examens suivants sont requis:

  • électroencéphalogramme
  • tomodensitométrie de la tête
  • détermination du niveau de pression intracrânienne
  • biopsie tissulaire du parenchyme hépatique
  • ponction lombaire du liquide céphalorachidien

Traitement du syndrome de Rey chez les enfants:

Si vous trouvez des symptômes du syndrome de Ray chez votre enfant, appelez immédiatement une ambulance. À la maison, il est strictement interdit de traiter la maladie! Vous devriez vous inquiéter d’une détérioration significative de la condition de l’enfant au cours d’une maladie virale.

La maladie n'est traitée qu'à l'hôpital. La thérapie comprend:

  • correction de l'acidose et de l'hypoglycémie
  • traitement de l'hyperammoniémie avec benzoate de sodium ou hémodialyse
  • maintenir tous les paramètres vitaux dans la plage normale: pression artérielle, pouls, etc.
  • éliminer les crises avec un médicament comme la phénytoïne
  • limiter les vomissements avec la métoclopramide et le cerucala

L’état de l’enfant malade doit être surveillé en permanence par le médecin traitant. Si au moins un signe de détérioration des paramètres des fonctions des organes et systèmes vitaux apparaît, l'enfant est transféré dans l'unité de soins intensifs.

Complications du syndrome de Ray chez les enfants:

  • collapsus cardiovasculaire
  • insuffisance respiratoire aiguë
  • pancréatite avec nécrose du tissu pancréatique
  • la septicémie
  • pneumonie d'aspiration
  • diabète insipide
  • paralysie des membres supérieurs et inférieurs
  • paraplégie des membres
  • saignements gastro-intestinaux
  • coma

Prévention du syndrome de Rey chez les enfants:

Une attention particulière doit être portée à l’élévation de la température du corps de l’enfant. Lorsque le syndrome de Rey est détecté chez un bébé, il est interdit de lui donner des médicaments contenant de l'aspirine (acide acétylsalicylique). Faites attention à la composition des médicaments que vous donnez à l'enfant.

Au cours des 50 dernières années, le nombre minimum de cas de syndrome de Ray chez les enfants a été enregistré, car les parents sont conscients des risques associés aux médicaments à base d'aspirine.

Si vous soupçonnez qu'un ou plusieurs des symptômes chez un enfant indiquent la maladie en question, consultez immédiatement un médecin ou appelez une ambulance. Le traitement du syndrome de Ray doit commencer dans les 2 à 3 premières heures, sinon une issue fatale est probable.

Quels médecins devraient être consultés si vous avez le syndrome de Reye chez les enfants:

Quelque chose te tracasse? Voulez-vous connaître des informations plus détaillées sur le syndrome de Rey chez les enfants, ses causes, ses symptômes, ses méthodes de traitement et sa prévention, l'évolution de la maladie et son alimentation? Ou avez-vous besoin d'une inspection? Vous pouvez prendre rendez-vous avec un médecin - la clinique Eurolab est toujours à votre service! Les meilleurs médecins vous examineront, examineront les signes extérieurs et vous aideront à identifier la maladie en fonction des symptômes, vous consulteront et vous fourniront l'aide et le diagnostic nécessaires. Vous pouvez également appeler un médecin à la maison. La clinique Eurolab est ouverte 24 heures sur 24.

Comment contacter la clinique:
Le numéro de téléphone de notre clinique à Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multicanal). Le secrétaire de la clinique vous choisira un jour et une heure convenables pour la visite chez le médecin. Nos coordonnées et directions sont indiquées ici. Regardez plus en détail tous les services de la clinique sur sa page personnelle.

Si vous avez déjà effectué des études, assurez-vous de prendre leurs résultats pour une consultation avec un médecin. Si les études ne sont pas effectuées, nous ferons tout ce qui est nécessaire dans notre clinique ou avec nos collègues d’autres cliniques.

Et vous Vous devez faire très attention à votre santé en général. Les gens ne prêtent pas suffisamment attention aux symptômes des maladies et ne réalisent pas que ces maladies peuvent être fatales. Il existe de nombreuses maladies qui, au début, ne se manifestent pas dans notre corps, mais finalement, il est malheureusement trop tard pour les soigner. Chaque maladie a ses propres signes, manifestations externes caractéristiques - les soi-disant symptômes de la maladie. L’identification des symptômes est la première étape du diagnostic des maladies en général. Pour ce faire, il vous suffit de passer par un médecin plusieurs fois par an, non seulement pour prévenir une terrible maladie, mais également pour maintenir la santé de votre esprit et de votre corps.

Si vous souhaitez poser une question à un médecin - utilisez la section de consultation en ligne, peut-être y trouverez-vous des réponses à vos questions et lisez des conseils pour prendre soin de soi. Si vous êtes intéressé par des critiques concernant des cliniques et des médecins, essayez de trouver les informations voulues dans la section Tous les médicaments. Inscrivez-vous également sur le portail médical Eurolab pour vous tenir au courant des dernières nouvelles et mises à jour du site, qui vous seront automatiquement envoyées par courrier.

Syndrome de Reye

Le syndrome de Rey est une maladie rare mais dangereuse qui peut même mettre la vie en danger si elle commence. La maladie se caractérise par l'apparition d'un syndrome d'œdème au cerveau et au foie, puis d'une dystrophie adipeuse. Pour la première fois, ce syndrome a été décrit en 1963 dans le journal The Lancet par le Dr Douglas Reye, accompagné de collègues - Graham Morgan et Jim Baral. Le plus souvent, il est apparu chez des patients atteints de varicelle, de grippe de type B et d’autres infections virales.

Au cours de la recherche, il est apparu que le développement du syndrome était plus probable chez les parents de sang des personnes atteintes de cette maladie. Révéler ce qui est spécifiquement connecté, mais a échoué.

Code CIM-10

Épidémiologie

Le syndrome de Reye survient exclusivement chez les enfants.

Causes du syndrome de Ray

La maladie se développe en raison de l'hypersensibilité des enfants aux médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique (cause du développement de cette maladie). Ces fonds sont prescrits en cas de fièvre et de forte fièvre, par exemple avec la grippe, la varicelle, la gastro-entérite ou une maladie respiratoire aiguë courante.

Une fois dans l'organisme, cet acide peut entraîner la destruction des éléments des membranes cellulaires, le métabolisme des acides gras et l'équilibre de l'eau et des électrolytes sont perturbés, une augmentation du sérum d'aminotransférases et / ou d'ammoniac est observée.

En conséquence, le foie développe la soi-disant infiltration graisseuse hépatique. Dans le même temps, l'inflammation aseptique du cerveau se développe parallèlement à l'apparition d'un œdème. C'est pourquoi ce syndrome est également appelé encéphalopathie hépatique aiguë ou, plus rarement, maladie du foie blanc.

Pathogenèse

Des études cliniques ont montré que le syndrome de Rey est basé sur la destruction des mitochondries. Dans la pathogenèse, une altération de la bêta-oxydation des acides gras due à des facteurs exogènes (maladies infectieuses, prise de certains médicaments) ou endogènes (pathologies congénitales accompagnées de troubles métaboliques) joue un rôle important, ce qui entraîne une diminution de l'activité de l'acétyl-CoA et de la pyruvate carboxylase. De ce fait, la production de glycogène diminue, ce qui conduit au développement d'une hypoglycémie.

De plus, le cycle du citrate entraîne une diminution de l'activité du malate, ainsi que de la succinate déshydrogénase, et une diminution de l'activité de la cytochrome oxydase dans la chaîne respiratoire. Il existe une violation de l'activité des enzymes dans la partie mitochondriale du cycle de l'urée - orntitintranscarbamylase, ainsi que de la carbamyl phosphate synthétase.

Symptômes du syndrome de Ray

En clinique, il existe deux variantes de l'évolution de la maladie: classique et atypique.

Dans le syndrome de Ray classique associé à l’aspirine, les symptômes de la maladie se développent le plus souvent chez les enfants de plus de 5 ans, suivent un cycle biphasique, généralement accompagné de symptômes prodromiques, l’aspirine est administrée à des doses thérapeutiques conventionnelles et suit un cycle biphasique.

Les signes cliniques du syndrome de Reye apparaissent après une infection virale (grippe, varicelle) et une longue période de latence (en moyenne trois jours).

Avec des dommages au cerveau et au foie, il existe de tels signes:

  • Symptômes neurologiques (le patient ne comprend pas où il se trouve, ne reconnaît personne, n’est pas capable de répondre aux questions les plus simples, à l’agression, à l’apathie);
  • Respiration accélérée et superficielle avec développement de l'hyperventilation;
  • Il y a une forte agression, même des attaques déraisonnables;
  • Le patient commence à faire des crises, il tombe dans un coma qui dure de 24 heures à 3 jours, parfois jusqu'à plusieurs semaines.

Premiers signes

Lorsque les premiers signes de la maladie commencent à apparaître, cela dépend de la gravité des dommages aux organes. Habituellement, le syndrome apparaît pour la première fois 5 à 6 jours après le début d’une maladie virale. S'il apparaît avec la varicelle, les symptômes peuvent commencer plus tôt, le 4ème jour après l'apparition de l'éruption cutanée.

Parmi les premiers symptômes du syndrome de Ray:

  • Nausée soudaine, accompagnée de vomissements sévères réguliers;
  • Léthargie et manque d'énergie chez l'enfant;
  • Réactions comportementales étranges - irritabilité, inhibition de certaines actions, problèmes d'élocution;
  • Somnolence constante.

Syndrome de Reye chez les enfants et les nouveau-nés

Le syndrome de Reye apparaît généralement chez les adolescents ou les enfants prenant de l'aspirine dans le traitement d'une maladie virale. Il perturbe l'activité fonctionnelle du cerveau, du foie et des reins. Sans traitement rapide et opportun, la maladie peut entraîner la mort.

Chez les nourrissons de moins de 5 ans, le syndrome de Rhea se manifeste sous une forme atypique (appelée syndrome de Rhea), accompagnée d'anomalies métaboliques congénitales.

L'hyperventilation et la diarrhée sont les premières manifestations de la maladie chez les enfants de moins de 2 ans.

Syndrome de Reye chez l'adulte

Généralement, le syndrome de Rhea affecte les jeunes enfants et les adolescents, mais la maladie touche les adultes dans des cas extrêmement rares.

Teckel

Taksa (it. Teckel) - race de chiens de chasse caractérisée par des pattes courtes.

Il existe plusieurs types de teckels de taille et de poids différents: standard, miniature et lapin. En outre, les teckels sont divisés par manteau sur élégant, à poil long et à cheveux.

Les teckels ont beaucoup de couleurs. Le plus commun noir et beige, rouge, brun et beige, marbre (marbre noir et brun). Il existe des teckels noirs et tigrés aux couleurs beige, ce dernier n’est actuellement pas reconnu par les couleurs teckel de la FCI. Chez les espèces à poil dur, les verrats sont très communs (il n'est pas reconnu chez les autres variétés). Récemment, en Russie et en Ukraine, une couleur crème (fauve) a été rencontrée chez les variétés à poil long, mais elle n'est pas reconnue par FCI. Le travail avec cette couleur est effectué dans le cadre de l'UCI.

Le contenu

Nom de race

Le teckel allemand est dérivé des mots «blaireau» (Dachs) et «chien» (allemand Hund). C'est pourquoi on l'appelait souvent le «chien de blaireau» [2]. Les teckels étaient utilisés pour fouiller, pourchasser et pour les blaireaux et autres animaux fouisseurs. Bien que Dachshund soit un mot allemand, en Allemagne, il n’est pratiquement pas utilisé, il est remplacé par les mots Dackel et Teckel.

Vidéos connexes

Histoire de

Le dachshund est la plus ancienne race de chiens enfouis: le moment de la naissance de cette race est encore controversé.

Selon certaines théories, les ancêtres des teckels sont apparus dans l'Égypte ancienne, où des images sculptées de chiens de chasse à pattes courtes ont été découvertes.

La formation de la race moderne a commencé au XVIe siècle dans le sud de l'Allemagne. Les premières références vérifiables aux teckels (alors appelées «ramper après un blaireau» (Tachs Kriecher) et «guerrier de blaireau» (allemand. Tachs Krieger) figurent dans des livres écrits avant 1700. Il y a aussi des références antérieures à des «chiens de blaireau». et les «chiens fouisseurs», cependant, ils sont plus susceptibles d'être une destination de chasse qu'une race spécifique.Ses ancêtres étaient des mariages de chiens de chasse allemands à croissance courte (Bracke). intrépidité dans la bataille avec prot et l'excitation du chien de chasse, la proportion disproportionnée du corps standard à jambes courtes devint un avantage pour le terrier. Les chasseurs allemands, ayant apprécié ces qualités, commencèrent à déduire un certain type de chien: un chien trapu, à pattes courtes. Elle pouvait facilement pénétrer dans les trous et les otnorki. La chasse n’était pas une occupation économique ni prestigieuse, mais le maintien de la taxe ne nécessitait pas de dépenses importantes. Ceci était un autre avantage significatif pour lequel les pauvres bourgeois et les nobles petits aimaient la race.

Au milieu du XVIIe siècle, deux types sont mentionnés: les chiens à pattes arquées pour la chasse souterraine et les chiens de chasse brute et grossiers.

Au fil du temps, les Allemands sont de plus en plus attachés aux teckels, apprécient leur énergie, chassent le zèle et la diligence, la loyauté, la fiabilité et l'intelligence.

À la fin du 18ème siècle, le teckel a pratiquement acquis des caractéristiques modernes. La population des impôts augmente tellement qu'ils commencent à être exportés vers d'autres pays. Et en Allemagne, elle-même formait un vaste réseau de pépinières. Leurs propriétaires ont élevé des chiens, adhérant à des sympathies personnelles. Mais avec le temps, la division en copies décoratives et de travail commence. Naturellement, il est nécessaire d’établir un standard de race adopté en 1870.

À l'heure actuelle, le standard généralement accepté de la race Dachshund est le standard FCI [1] [3].

En dépit du fait que le teckel est connu en Russie depuis les années 30 du XVIIIe siècle, la race n'a pas été beaucoup distribuée. Cependant, il était assez populaire pour que la Société russe des amoureux de Fox-Terrier et des Teckels apparaisse en 1900, qui dirigeait des livres tribaux et organisait des expositions spécialisées.

En Russie, le teckel était considéré comme un chien décoratif plutôt que comme un chien de travail. De nombreuses familles ont gardé cette race comme animal domestique. Très rapidement et avec succès, le teckel s'est répandu parmi l'intelligentsia créative. La grande actrice russe MN Yermolova avait un teckel inhabituel pour cette race de couleur blanche. A. P. Chekhov avait deux teckels (Brom Isaich et Hina Markovna). Anton Pavlovich a écrit un jour à son éditeur, A.S. Suvorin: «J'ai des nouvelles: deux dachshunds, Brom et Khin, l'apparence laide d'un chien. Les pattes sont tordues, les corps sont longs, mais l'esprit est extraordinaire.

Deux guerres mondiales ont réduit le nombre de cette race dans notre pays. En 1958, seulement 11 chiens ont été exposés. Cependant, à l'heure actuelle, la taxe est l'une des races les plus populaires et les plus nombreuses en Russie.

Description

Un chien fort avec un os massif, fermement debout sur le sol, avec un long museau allongé, de longues oreilles molles, arrondies aux extrémités. Le dos est musclé, fort, le volume de la poitrine, profond, avec une "quille" caractéristique à l'avant. La queue, épaisse et robuste à la base, attachée bas, se maintient généralement juste en dessous de la ligne arrière, collée vers le haut lorsqu'elle est excitée, comme une antenne. Les membres sont courts, épais, avec une musculature proéminente (surtout à l'avant). Les pattes avant sont plus larges et plus larges à l'arrière. Se déplace librement, de façon radicale.

  • Standard - jusqu'à 9 kg [1] - la variété la plus courante.
  • Miniature - tour de poitrine de 30 à 35 cm, poids d'un chien adulte - de 4 à 5,5 kg.
  • Lapin - tour de poitrine jusqu'à 30 cm, poids d'un chien adulte - jusqu'à 3,5 kg.

Caractère

Comportement / caractère (psyché): caractère amical, pas lâche, pas agressif, tempérament équilibré. Un chien de chasse passionné, robuste et agile, doté d'un bon instinct. (Conformément à la norme de la FCI)

Le teckel travaille sur un blaireau, un renard, un raton-laveur, une trace de sang, si nécessaire, donnera un canard d'un réservoir, mettra en garde contre un sanglier et un ours. C'est un chien avec une voix forte, courageux, avec des qualités de garde, courageux, sérieux, déterminé et indépendant.

Le chien a un caractère fort, une individualité prononcée, dévoué à sa famille, peut s'entendre avec les enfants

La santé

Avec une mauvaise approche de la formation, les dachshund sont sujets à des problèmes de disques intervertébraux pouvant entraîner une paralysie [4].

Les impôts ne peuvent pas être suralimentés en raison de leur tendance à trop manger et à l’apparence d’un excès de poids. L'excès de poids du teckel crée un stress supplémentaire sur le dos du chien, ainsi que d'autres risques possibles pour la santé de l'animal.